Malformations Artério-Veineuses Cérébrales

Afin de comprendre ce qu’est une malformation artério-veineuse cérébrale (MAV), il est d’abord nécessaire de connaître des notions d’anatomie simples. Dans le corps humain, tous les organes (cerveau, cœur, foie, etc.) sont irrigués/nourris par le sang, qui quitte le cœur et atteint ces organes par les artères.

Les artères sont des vaisseaux robustes, qui ont des muscles dans leurs parois et résistent donc au « travail » dans des régimes à haute pression. Le sang utilisé par ces mêmes organes est transporté par des veines vers le cœur. Les veines, à leur tour, sont des structures plus fines et plus délicates qui ne peuvent pas résister à une pression élevée.

À l’intérieur de chaque organe, il y a ce qu’on appelle des capillaires, qui sont des réseaux de petits vaisseaux sanguins qui, parmi plusieurs fonctions, servent à recevoir le sang artériel à haute pression et à acheminer le sang à basse pression dans la veine.


Les Symptômes

  • Les MAV sont généralement silencieuses sur le plan clinique jusqu’au symptôme initial, qui peut être une hémorragie, des convulsions ou des déficits neurologiques.
  • Cliniquement, ils peuvent se manifester par des maux de tête (maux de tête), des convulsions (crises d’épilepsie) ou une perte de force d’un côté du corps. Certains patients peuvent présenter des symptômes en fonction de l’emplacement du cerveau où se trouvent les MAV, comme une perte de vision, dans les MAV proches des zones de vision, ou un déficit moteur, dans les MAV proches des zones motrices du cerveau.

Traitement

Les malformations artério-veineuses cérébrales sont des lésions complexes et le type de traitement proposé dépendra fortement des symptômes présentés par le patient. Chez les MAV asymptomatiques ou celles dont les symptômes sont contrôlés par des médicaments (maux de tête qui s’améliorent avec des analgésiques ou convulsions contrôlées par des médicaments), nous pouvons adopter une approche conservatrice.

Dans les MAV saignantes, le traitement de la lésion est généralement indiqué, sauf situation exceptionnelle. Il existe actuellement 3 modes disponibles:

  • embolisation : technique mini-invasive où le neurochirurgien endovasculaire/neuroradiologue interventionnel accédera à la MAV cérébrale à l’aide de microcathéters qui entreront dans la circulation artérielle par une ponction pratiquée dans l’aine du patient (artère fémorale). Une fois dans la circulation sanguine, le médecin placera ces petits cathéters à l’intérieur de la MAV puis injectera une sorte de colle biologique qui remplira toute la lésion en l’excluant de la circulation cérébrale;
  • chirurgie ouverte : dans cette modalité de traitement, le neurochirurgien vasculaire ouvre le crâne du patient et après avoir soigneusement séparé la MAV du tissu cérébral du patient, toute la lésion est retirée en bloc;
  • radiochirurgie:  dans cette modalité de traitement, un faisceau de rayonnement concentré est appliqué sur la malformation artério-veineuse. Cette irradiation va favoriser, au bout de quelques années, une nécrose et une fermeture conséquente de la lésion.

Comme il s’agit d’une maladie complexe, chaque MAV doit être évaluée individuellement et le traitement le plus approprié proposé pour chaque patient. L’embolisation prend de plus en plus de place comme option de traitement en raison de son évolution constante, avec l’émergence de nouveaux matériaux et de nouvelles techniques. Dans les MAV plus complexes, on peut combiner les 3 techniques pour obtenir une cicatrisation totale de la lésion.


Questions Fréquemment Posées

Le diagnostic d’une MAV cérébrale se fait à travers plusieurs examens, tels que la tomodensitométrie du crâne, l’imagerie par résonance magnétique du cerveau et l’artériographie cérébrale, cette dernière étant la plus importante lorsque l’on veut évaluer la lésion en détail et définir la meilleure voie pour le traiter.

La véritable origine des MAV est encore inconnue, de nombreux auteurs la considèrent encore comme une maladie congénitale, c’est-à-dire qu’elles se forment pendant la grossesse et sont déjà présentes à la naissance. Cependant, nous avons déjà plusieurs cas publiés dans la littérature montrant des personnes ayant « développé » une malformation artério-veineuse tout au long de leur vie.

Les saignements liés aux MAV correspondent à 2 % de tous les AVC. Le risque moyen de saignement annuel d’une MAV varie de 2 à 4 % dans la littérature. La mortalité est de 1% par an. Après le premier épisode hémorragique, le risque de récidive augmente de 6 à 18 % la première année.

Après chaque saignement de MAV, il y a un taux de mortalité de 5 à 15 % et un risque de séquelles majeures de 20 à 30 %. Cependant, toutes les MAV n’ont pas le même risque de saignement, certains facteurs étant liés à un risque plus ou moins élevé de rupture.

Un phénomène intéressant est que, comme il y a un passage rapide du sang artériel vers la veine, le cerveau normal, adjacent à la MAV, peut subir un « vol de flux », souffrant éventuellement d’ischémie, ce qui peut provoquer un déficit neurologique ou une crise convulsive.